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性分化异常(两性畸形)怎么引起的?

2020-05-12

浙江在线-健康网8月16日讯(浙江在线记者 梁婧娴)2011年,小鱼(化名)出生在杭州一户普通的工薪家庭。一看是个“带把儿”的,已经育有一个女儿的李娟夫妇欣喜若狂。不过,小鱼因性分化异常(两性畸形)导致的“小鸡鸡”和正常男孩略有不同,有阴茎和阴囊,却看不到睾丸,尿道开口也不是正位,而是在阴茎下面,当时就被医院诊断为男性尿道下裂伴随双侧隐睾。但李娟夫妇并没有放在心上,她对这个儿子宠爱有加,给他取了个特别阳刚的名字,希望他成为真正的男子汉。

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图片来自网络

  不可思议!儿子竟是“女儿身”!

  在小鱼一周岁时,李娟带他到泌尿外科专家徐珊的诊室就诊,希望治疗尿道下裂。时任浙大儿院泌尿外科主任的徐珊发现,小鱼的生殖器看上去有着男性生殖器的外观,但并摸不到睾丸。徐主任暗想:会不会是性分化异常(两性畸形)

  为进一步确诊,徐主任建议小鱼做B超和检查染色体。结果B超找不到小鱼的“蛋蛋”,却找到疑似子宫和卵巢的组织。与此同时,染色体检查的结果为46XX(男性为46XY)。这意味着小鱼并不是男孩,而是个如假包换的姑娘。

  “不可能!一定是搞错了,我的儿子怎么会是个女孩呢?”李娟无法接受。如果小鱼真是女儿身,为什么会有“小鸡鸡”呢?

  徐珊解释说,小鱼的“小鸡鸡”,实际上是女孩私处肥大造成的假象,这是激素分泌紊乱造成的。“孩子的17-α羟孕酮超标,肾上腺功能也度亢进,可以确诊为先天性肾上腺皮质增生症,会刺激雄性激素分泌异常增多,使她在出生时有了男孩子的特征。”

  徐珊建议尽早治疗,先降低体内雄性激素,减少内分泌紊乱的表现,再进行外阴整形手术,让小鱼恢复女儿身。他表示,手术的佳时间是孩子1岁半以内。

  李娟拒绝了。她无法相信儿子其实是女儿的事实。“人人都知道我生了个儿子,现在成女儿了,别人会怎么看我?”离开医院时,她脚步虚浮,整个人仿佛失了魂魄。

  直到三个月后,她才带着小鱼到内分泌科治疗,降低雄激素,但一直不愿意进行整形手术治疗。

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  小鱼的六年“两性时光”

  每次见到李娟,徐珊主任总要劝一劝,“别再拖了,手术拖得越久,对孩子的影响越大。”但李娟总说“再想一想”。

  时光就在李娟的“想一想”中流逝。对外,小鱼仍然是李娟的小儿子,是个男孩。ta会穿着背心短裤驰骋在绿茵场上,也会和其他男孩一起玩汽车模型。但是在家里,ta会做女孩子的游戏,比如摆弄喜欢的洋娃娃;ta也爱打扮自己,喜欢穿颜色鲜艳的衣服。

  随着年龄的增长,小鱼越来越困惑、越来越沉默,脾气越来越暴躁。

  “为什么别的男孩都能好好地站着解小便,而我只能蹲着?”由于生殖器异常,ta站着解小便会把裤子弄湿,只能和女孩一样蹲着。这让ta在同学面前抬不起头来,因此愈发沉默。

  “妈妈说我其实是女孩子,但这是个秘密,不能告诉别人。在别人面前,我是男孩子。”年幼的小鱼懵懂又困惑,只能听妈妈的话,“扮演”男孩子。

  自卑与困惑交织,ta渐渐变得易怒、暴躁,动不动就冲李娟发脾气。李娟对小鱼既心疼又愧疚,这么多年,她始终放不下自己的心结。

  这一天,她从“男孩”变成女孩

  2018年暑假,李娟急急地找到徐珊主任,希望尽快给小鱼做手术。

  她说,自己已经寻觅好了新住处,打算在一个崭新的环境里生活,小鱼改了女孩子的名字,户口本、身份证上的性别也改成了“女”。她们母女将彻底割裂过去,重新开始。

  手术前,徐珊主任为小鱼做了性别评估测试,小鱼属于中性。这或许与ta一直混乱的性别认知有关。小鱼表示,自己愿意接受女孩的身份,成为一个真正的女孩。

  7月30日,在杭州美中宜和妇儿医院,小鱼接受了外阴整形手术。徐珊主任根据小鱼的情况制定了个性化方案。术后生殖器的外观和女性的一样,并且不会影响以后的性生活,青春期月经也可以正常流出。

  手术进行了2个小时,小鱼终于恢复了女儿身。如今,她已经出院,需要长期随访,同时要进行一段时间的心理干预。“因为她一直被当成男孩来养,突然变成女孩,对新的身份有一段时间的适应期,随着青春期月经来潮,她对‘我是女生’的认同感会加强。”

  这次手术非常成功,但徐珊主任依旧强调,对于这样存在性分化异常的孩子,一定要及早接受手术,建议在一岁半前进行,这对孩子自我的性别认知以及性健康更有利。

  他还提醒家长,一旦发现新生儿的外生殖器看起来不太正常,一定要及时找专业医生诊断,做到早发现,早诊断,早治疗。另外,性分化异常往往合并内分泌问题,严重的可致命,家长千万不能掉以轻心。

 
责任编辑:尉洁婷